心律失常是影响肺动脉高压患者病死率的重要因素。目前认为肺动脉高压患者发生心律失常的因素包括心脏自律性改变、心脏复极化延迟导致QT间期延长、右心室心肌缺血等。室上性心动过速直接导致肺动脉高压患者预后不良。肺动脉高压患者室性心律失常少见,心动过缓是其强烈的死亡预测因子。本文对肺动脉高压患者出现不同心律失常的研究进展作一综述,旨在阐明肺动脉高压与心律失常的关系。