报告1例着色性干皮病并发巨大鳞状细胞癌。患儿男,10岁。因面部褐色斑疹十年并左眼周、鼻部溃疡3年就诊。皮肤科检查:面部针尖到绿豆大褐色、暗棕色色素沉着斑,多发性边缘不规则深在性溃疡,多个菜花状增生物,左睑丧失正常形态,左下睑外翻,结膜充血。组织病理示:真皮内部分浸润细胞核大、深染,可见散在核分裂相,部分区域有角珠形成,考虑鳞状细胞癌。诊断:着色性干皮病并发巨大鳞状细胞癌。