摘要

<正>系统性轻链型淀粉样变性(Systemic light-chain amyloidosis,AL)是系统性淀粉样变性最常见的一种类型,AL是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,特点是单克隆性增生的浆细胞产生大量异常免疫球蛋白轻链或淀粉样纤维的形式在体内组织或器官沉积,导致脏器功能损伤,致使衰竭。AL发病率低,病因及发病机制暂不明确,受累器官众多,早期诊断困难,预后差,心脏及肾脏是最常见的受累器官,