12例更为晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者临床特点分析

作者：李慧; 黄晓曦; 李立恒; 高鑫鑫; 江萌萌; 刘举; 刘洪波^*

来源：中风与神经疾病杂志, 2020, 37(03): 213-218.

DOI：10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2020.0306

• 视神经脊髓炎谱系疾病
• AQP4-Ab阳性
• 迟发型或更为晚发型

目的报道并分析3例更为晚发型(年龄> 75岁)视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders,NMOSDs)患者的临床特点、诊疗和预后,并复习既往相关文献,以提高更为晚发型NMOSDs患者诊治及预后的认识。方法通过检索近10 y内国内外数据库,结合郑州大学第一附属医院神经内科病例,回顾性分析年龄在75岁以上NMOSDs患者临床资料,包括临床特点、实验室检查及治疗。结果共纳入年龄>75岁以上的NMOSDs患者12例,女性7例,男性5例,平均发病年龄(82. 67±4. 42)岁。均以长节段脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis,LETM)起病,单相病程为主,AQP4抗体(Antiaquaporin-4 antibody,AQP4-Ab)检查均为阳性,MRI以胸髓损伤为主。12例均行激素治疗(Intravenous methylprednisolone,IVMP),3例联合血浆置换(plasma exchange,PLEX),4例应用免疫抑制剂,5例存在复发,治疗过程中见效者9例,显效者2例,恶化3例。治疗及随访过程中死亡3例。结论更为晚发型NMOSDs患者以LETM多见,致残率较高,IVMP联合PLEX效果较好,免疫抑制剂可能有效。

• 单位
  第一附属医院神经内科; 郑州大学