癫痫相关局灶性皮质发育不良的临床病理学研究

作者：朴月善; 陈莉; 付永娟; 王玮; 李勇杰; 卢德宏

来源：中华病理学杂志, 2007, 36(03): 150-154.

DOI：10.3760/j.issn:0529-5807.2007.03.003

• 大脑皮质
• 癫痫
• 病理学,临床

目的研究癫痫相关局灶性皮质发育不良(FCD)的临床病理学特征。方法对38例2005年在北京宣武医院接受致痫灶外科手术切除治疗并临床病理诊断为 FCD 患者的临床资料、神经影像学以及病理学资料进行回顾性分析。结果 38例患者的平均发病年龄为9.2岁,平均病程为11.9年,发作形式以复杂部分性发作为主。神经影像学检查有21例可见海马硬化、灰质异常信号等改变。组织学具体分型为:FCDⅠA型3例,FCD ⅠB型20例,FCDⅡA型5例以及 FCDⅡB型5例,另有5例被诊断为轻微皮质发育不良(mild MCD)。从部位来看,FCDⅡ型病变多见于颞叶以外的脑叶(8/10),尤以额叶多见(5/8)。具有双重病理改变的5例均为 FCD ⅠB型。在免疫组织化学染色,巨大神经元、未成熟神经元、形态异常神经元及白质内异位神经元均可由 NeuN 清晰的标记出来。少数气球细胞呈 nestin 阳性表达。结论 FCD 是难治性癫痫的常见病理组织学所见,其中又以 FCDⅠB型最为多见,并且可伴有海马硬化。FCD Ⅰ型和Ⅱ型有着不同的临床病理学以及细胞病理学形特征。

• 单位
  首都医科大学宣武医院