儿童色素减退型蕈样肉芽肿5例临床分析及文献复习

作者：余时娟; 任发亮; 谭琦; 王华^*

来源：临床皮肤科杂志, 2020, 49(10): 582-588.

DOI：10.16761/j.cnki.1000-4963.2020.10.003

• 蕈样肉芽肿,色素减退型
• 淋巴细胞
• 儿童

目的:分析儿童色素减退型蕈样肉芽肿(HMF)的临床资料,增强对HMF的认识,提高早期诊疗水平。方法:回顾性分析2016年1月—2017年9月该院收治的5例HMF患儿临床资料,包括临床表现、皮肤镜表现、皮损组织病理表现、实验室和辅助检查、治疗及随访情况,并结合文献进行复习。结果:5例患儿均为男性,发病年龄2～9岁,平均(5.6±3.0)岁;诊断年龄4.0～11.6岁,平均(8.0±3.3)岁。所有患儿皮损均表现为面部、躯干、臀部及四肢近端大量大小不等及形态不规则的色素减退斑。所有患儿皮肤镜检查均可见橙黄色片状区域,波点状、网格状色素减退的无结构区域,以及点状、短细线状、分枝状血管和精子样结构。皮损组织病理检查均示真、表皮交界处较多异形淋巴细胞呈线状排列,显著亲表皮性不伴海绵水肿。免疫组化示CD3、CD4及CD8均阳性。5例患儿中4例予窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗,1例予外用0.03%他克莫司治疗,疗效均满意。结论:HMF皮肤镜的特征表现可为活检必要性和病情评估提供参考依据,结合皮损组织病理和免疫组化可确定诊断。NB-UVB治疗儿童HMF耐受性好,且皮损改善较好,预后仍需长期随访和评估。

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院