摘要

报道一例反复误诊的获得性大疱表皮松解症并对相关文献进行复习。患者,女,25岁。皮疹泛发全身,主要表现为张力性水疱,疱壁紧张,尼氏征阴性,在外院误诊为天疱疮、线状IgA大疱病。组织病理检查示:表皮下水疱;盐裂IIF:IgG沉积在真皮侧; DIF:表皮基底膜IgG、C3、IgM、IgA带状沉积,ELISA:BP180,BP230均阴性,诊断为获得性大疱性表皮松解症,给予甲泼尼龙、氨苯砜、人免疫球蛋白、吗替麦考酚酯等治疗,病情好转。