皮肤T细胞淋巴瘤继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症7例临床分析

作者：关军; 帅华洲; 王兰兰; 王春艳; 程平; 胡彬; 易雪; 邹亮; 程辉^*

来源：中华皮肤科杂志, 2023, 56(02).

• 淋巴瘤, T细胞, 皮肤
• 淋巴组织细胞增多症, 嗜血细胞性
• 淋巴瘤, 原发性皮肤间变性大细胞
• 淋巴瘤, 结外NK-T细胞

目的探讨皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)的临床及实验室特征。方法回顾性分析2016年6月至2021年10月武汉市第一医院血液内科收治的CTCL并拟诊sHLH患者, 按照HLH-2004标准和HScore评分对患者进行评估。结果 7例CTCL患者确诊合并sHLH, 分别为2例原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤(PC-GDTCL), 3例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤(C-ENKTCL), 2例原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)。7例患者均接受化疗, 6例死亡, 确诊CTCL合并sHLH后生存期14 ～ 60 d (中位生存期26.5 d)。2例检出HLH相关基因突变(PRF1、LYST突变), 2例PC-GDTCL患者分别检出淋巴瘤相关基因突变(KRAS、KMT2D和JAK3 、SAMHD1突变)。结论 CTCL合并sHLH临床进展迅速, 需早期诊断及干预, 初诊及病情进展时行骨穿检查及淋巴瘤、HLH相关基因突变检测有助于早期诊断。

• 单位
  华中科技大学同济医学院附属同济医院; 武汉市第一医院