<正>直肠和肛管的先天性畸形是指直肠或肛管不同程度的狭窄或闭锁,有时伴有某种形式的直肠瘘,是较常见的胃肠道先天性疾患,发生率1/50001/1500[1]。先天性肛门闭锁合并直肠舟状窝瘘属胚胎期发育畸形,好发于女婴[2]。其临床表现主要为便秘、大便自舟状窝排出。绝大多数患儿都在学龄前完成肛门成形术[3]。科室于2014年2月收治1例先天性肛门闭锁合并直肠舟状窝瘘及巨结肠的成年女性患者,通过规