MLL基因重排成人急性B淋巴细胞白血病和急性髓系白血病临床特征及预后危险因素分析

作者：强萍; 丁凯阳^*

来源：安徽医学, 2023, 44(04): 367-371.

• 混合谱系白血病基因
• 急性淋巴细胞白血病
• 急性髓系白血病
• 造血干细胞移植

目的 分析混合谱系白血病基因重排（MLL-r）成人急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）和急性髓系白血病（AML）的临床特征、治疗疗效及预后危险因素。方法 选取2017年1月至2021年11月中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）血液内科收治的17例MLL-r B-ALL和25例MLL-r AML为研究对象，回顾性分析患者临床特征、治疗疗效及总体生存率，使用COX回归分析影响患者预后危险因素。结果 MLL-r成人急性白血病诊断时常表现为外周血白细胞异常升高、贫血和血小板减少，诊断时中位白细胞计数为46.83(8.13, 99.93)×109/L。MLL-r B-ALL最常见的重排为MLL-AF4重排；MLL-r AML最常见重排为MLL-AF9和MLLAF6重排。单纯化疗复发率高，异基因造血干细胞移植可以显著改善患者预后（P <0.05）。此外，多因素回归分析影响患者总生存期（OS）的因素，诊断时白细胞计数≥100×109/L(HR=8.030,95%CI:1.327～48.594,P=0.023)及异基因造血干细胞移植（HR=0.079,95%CI:0.015～0.423,P=0.003）为影响MLL-r AML患者OS的因素；异基因造血干细胞移植（HR=0.054,95%CI:0.006～0.481,P=0.009）为影响MLL-r B-ALL患者OS的因素。结论 MLL-r急性白血病诊断时常表现为白细胞异常升高，单纯化疗复发率高，总体预后不佳，异基因造血干细胞移植可改善患者预后。

• 单位
  安徽省立医院; 中国科学技术大学