<正>血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma,AML)是一种少见的良性间叶性肿瘤,多局限于肾,肾外AML少见,肾外AML伴静脉内及右心房生长则罕见。本文报道1例盆腔AML伴左髂静脉、下腔静脉及右心房内生长的罕见病例