原发性干燥综合征并发骨髓增生异常综合征：7例回顾性研究

作者：黄子玮; 吴子华; 陈嘉琪; 杨建英; 郭超; 罗静^*; 陶庆文

来源：中华临床免疫和变态反应杂志, 2023, 17(01): 10-15.

• 原发性干燥综合征
• 骨髓增生异常综合征
• 临床特点

目的 探索原发性干燥综合征(pSS)并发骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特点。方法 回顾性分析2014年1月至2020年12月于中日友好医院确诊为pSS并发MDS患者的临床特点；检索建库至2021年5月CNKI、Wanfang、VIP、SinoMed和PubMed数据库中pSS并发MDS患者的相关文献，总结分析患者临床特点。结果 回顾性分析和文献复习各纳入pSS并发MDS患者7例，共14例，涉及5种MDS分型，以MDS-EB-2和MDS-RS-SLD(各占28.6%)最常见。14例患者中存在全血细胞减少6例(42.9%),回顾性分析7例患者中存在噬血现象2例(28.6%)。文献复习7例患者中，1例未报道临床症状，1例未报道自身抗体，3例未报道治疗用药。13例患者中，存在口干11例(84.6%),眼干、乏力、发热各8例(61.5%),出血7例(53.8%),抗SSA抗体阳性10例(76.9%),抗SSB抗体阳性8例(61.5%),抗Ro-52抗体阳性2例(15.4%);11例患者中激素联合免疫抑制剂治疗有效2例(18.2%)。结论 pSS并发MDS患者常见MDS-EB-2和MDS-RS-SLD分型，部分合并噬血，常见口眼干、乏力、发热、出血、全血细胞减少、抗SSA、SSB抗体阳性，激素联合免疫抑制剂治疗对部分患者有效。

• 单位
  中日友好医院; 北京中医药大学