摘要
目的:总结不完全型Shone综合征的外科治疗经验和策略。方法:回顾性分析2012年10月至2014年9月,收治的Shone综合征6例。总结Shone综合征的诊断及外科治疗经验,讨论外科治疗策略与技术关键。结果:5例行一期矫治,1例分2期矫治,无手术死亡。左心室流入道和左心室流出道梗阻解除满意,其中二尖瓣病变术前平均压差(18.7±6.91)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa),出院平均压差(8.7±2.73)mm Hg。结论:Shone综合征是一类罕见的左心室流入道和左心室流出道不同程度梗阻的疾病,一经诊断需手术干预,流入道梗阻是术后远期随访重点。
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单位首都医科大学附属北京安贞医院; 北京市心肺血管疾病研究所