脑膜黑色素瘤病五例临床、脑脊液及影像学特征

作者：武力勇; 王向波; 贾建平; 李存江; 王锁彬; 赵利杰

来源：中华神经科杂志, 2007, 40(12): 818-821.

DOI：10.3760/j.issn:1006-7876.2007.12.008

• 脑膜肿瘤
• 黑色素瘤
• 痣,色素
• 脑脊髓液
• 磁共振成像

目的探讨脑膜黑色素瘤病的临床、脑脊液以及影像学特征。方法回顾性分析5例经病理诊断的脑膜黑色素瘤病患者的临床表现、影像学特征及腰穿检查结果。结果 5例患者临床上以颅内压增高、脑膜刺激征、脑神经损害以及脊神经根性疼痛为主要表现。1例有左眼视乳头上方视网膜隆起伴色素沉着,4例皮肤有先天性色痣,其中2例为先天性巨大色痣。5例腰穿压力均≥180 mm H_2O(1 mm H_2O=0.0098 kPa),3例为血性或淡黄色脑脊液,4例蛋白增高,3例葡萄糖降低。2例头颅 MRI 增强检查显示软脑膜异常强化。病理学检查:3例腰穿可见恶性黑色素瘤细胞;1例腋窝淋巴结活体组织检查可见恶性黑色素细胞浸润;1例尸体解剖可见脑底部软脑膜和蛛网膜下腔呈弥散性黑色素瘤浸润。2例诊断为转移性脑膜黑色素瘤病,3例可能为原发性脑膜黑色素瘤病。结论脑膜黑色素瘤病临床上表现为脑脊膜、神经根受累,常合并存在皮肤黑色素痣,腰穿检查常提示蛛网膜下腔出血,腰穿检查脑脊液发现黑色素瘤细胞能够确定诊断。

• 单位
  神经内科; 宣武医院; 首都医科大学