儿童获得性再生障碍性贫血和难治性血细胞减少的骨髓组织病理学观察

作者：王佳; 吴湘如; 覃霞; 殷敏智; 沈萍^*

来源：中华病理学杂志, 2020, 49(07): 699-703.

• 儿童
• 贫血, 再生障碍性
• 血小板减少

目的探讨儿童获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia, AAA)和儿童难治性血细胞减少(refractory cytopenia of childhood, RCC)的骨髓组织病理学区别, 为诊断和鉴别诊断这两种疾病提供理论依据。方法收集2008年1月至2018年12月在上海交通大学医学院附属新华医院和上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心首诊AAA和RCC的病例, 回顾性分析其临床资料和骨髓活检结果。结果收集150例患儿资料, 71例AAA和79例RCC;AAA组中男性52例, 女性19例, 年龄范围1.0～15.0岁(中位数8.9岁);RCC组中男性53例, 女性26例, 年龄范围0.5～16.0岁(中位数5.0岁)。AAA骨髓活检示增生极其低下, 88.7%(63/71)骨髓造血细胞比例<5%, 11.3%(8/71)在5%～24%, 且无1例见病态造血。RCC骨髓活检示增生低下, 94.9%(75/79)骨髓造血细胞比例在5%～50%, 所有病例均见片灶性造血, 40.5%(32/79)见红系病态造血, 60.8%(48/79)见小巨核细胞。结论造血细胞增生低下程度、造血细胞分布方式、红系造血岛细胞成分及其定位和发育不良巨核细胞的出现可帮助两者进行诊断和鉴别诊断。

• 单位
  上海交通大学医学院附属新华医院; 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心