神经纤维瘤病Ⅰ型并发颅内动脉瘤1例

作者：杨钰桢; 郝解贺; 万大海^*

来源：中国临床神经外科杂志, 2021, 26(02): 142.

DOI：10.13798/j.issn.1009-153X.2021.02.029

• 神经纤维瘤病Ⅰ型
• 前交通动脉动脉瘤
• NF1基因
• 显微手术

<正>1病例资料29岁男性,因突发头痛伴恶心呕吐4 h入院。入院头颅CT示蛛网膜下腔出血。DSA示前交通动脉动脉瘤。既往有神经纤维瘤病Ⅰ型(neurofibromatosis 1,NF-1)20余年,其母亲有NF-1病史30余年。入院时体格检查:神志清楚,稍烦躁,可简单对答,双侧瞳孔对光反应灵敏,颈抵抗距颌下四横指,双侧巴氏征阴性;Hunt-Hens分级2级;体表可见大面积咖啡样浅棕色色素斑,直径1～10 cm,皮下多发性硬结约硬币至鸽蛋大小。急诊行右侧额颞开颅前交通动脉动脉瘤夹闭术。术后出现中枢性尿崩,呈典型三相反应,考虑系手术对下丘脑干扰引起,给予醋酸去氨加压素片对症治疗,效果可,

• 单位
  山西医科大学第一医院