皮肌炎(DM)属于特发性炎性肌肉病范畴,按照发病年龄分为青少年型(JDM)和成年型(ADM)两类.临床特点是特征性皮疹,对称性四肢近端肌肉无力,血清肌酸激酶升高,肌电图呈肌源性改变,肌肉病理表现为束周分布的肌纤维坏死、再生、变性以及肌束衣内为主的炎细胞浸润,可以伴随其他系统和器官损害或伴发恶性肿瘤.治疗首选皮质激素和免疫抑制剂.本文对近年来的研究进展作一综述.