<正>特发性肺间质纤维化(IPF)是一种特殊类型病因未明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎,好发于老年人,病变局限于肺部,病理学和(或)影像学表现具有寻常型间质性肺炎的特征,诊断IPF需要排除其他各种间质性肺炎,包括环境暴露、药物或系统性疾病相关的间质性肺疾病[1]。