1例患儿在胎儿期诊断为巨大左心耳憩室,未予特殊处理,接受产前-产后一体化随访,无血栓形成、心律失常等并发症,经超声心动图及心脏大血管CT成像评估,1岁时采取非体外循环下行手术切除治疗,手术过程顺利。儿童巨大左心耳憩室诊断明确后应早期手术切除,憩室基底部较窄者可避免体外循环下手术。