血管性血友病研究进展

作者：李先杰; 金圣宇^*

来源：延边大学医学学报, 2023, 46(02): 146-149.

DOI：10.16068/j.1000-1824.2023.02.015

• 血管性血友病
• 血管性血友病因子
• 出血

<正>血管性血友病（Von willebrand disease,VWD）是一种由血管性血友病因子（von Willebrand factor,v WF）基因缺陷引起的出血性疾病，呈常染色体遗传. VWD患者幼年即出现一系列出血相关症状，如黏膜、关节腔内或颅内出血等，女性患者常伴有月经过多、持续时间过长等症状. VWD有3种类型:1型是v WF血浆浓度部分不足；2型是v WF功能障碍，又分为2A、2B、2M和2N 4个亚型；3型是v WF血浆浓度完全缺失.上述3种类型和各亚型的发病机制间存在差异性，治疗方案亦不同.本文就VWD各分型的发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面的研究进展进行了综述.

• 单位
  延边大学附属医院