摘要
<正>幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukaemia,JMML)素称"儿童白血病之王",是以血液中粒单核两系细胞增殖为特征的婴幼儿侵袭性恶性血液肿瘤。据了解,该病属于儿童白血病中的罕见病,虽然发病率只占儿童白血病的2%左右,但平均发病年龄只有2岁,病死率高。南方医科大学南方医院儿科主任李春富介绍,幼年型粒单核细胞白血病的主要临床表现为白细胞高、贫血、出血、肝脾增大以及肺部等组织浸润。该病化疗效果差,患儿长期生存率不到10%。主要死亡原因为肿瘤浸润导致器官功能衰竭或急变为髓系白血病。异基因造血干细胞移植(HCT)是目前治疗幼年型粒单核细胞白血最病的最佳方