遗传性球形红细胞增多症(HS)作为血液系统常见的溶血性疾病,目前没有有效的分子水平治疗手段,当病情进展到内科对症治疗无法控制的程度,唯一有效的治疗手段为脾切除。脾切除的方式包括开腹脾切除及腹腔镜脾切除,两种方式各有利弊。本文通过对1例合并双肾结石、肾积水的遗传性球形红细胞增多症病例的回顾分析,阐明腹腔镜脾切除治疗遗传性球形红细胞增多症的可行性,同时比较了开腹脾切除与腹腔镜脾切除治疗遗传性球形红细胞增多症的各自优势与缺点,最后对腹腔镜脾切除术中的难点与注意事项进行讨论分析。