<正>1临床资料患者,女性,年龄1岁1个月,13 d前因发热2 d入住河南省儿童医院新生儿内科。住院期间发现血糖、血脂升高,甘油三酯22.5 mmol/L,较正常儿童升高,同时伴高胰岛素血症,结合患儿疾病特点,查阅相关资料,考虑为先天性全身脂肪营养不良。入院后给予护肝、胰岛素控制血糖、低脂饮食及补液等对症支持治疗。10 d后精神反应好转,血糖平稳,甘油三酯下降出院。