小儿肥厚型心肌病52例临床分析

作者：黄锡静; 张丽; 梁小碧; 陈燕; 汪周平; 谢小斐; 王燕飞; 李伟; 袁家; 胡琳; 黄萍^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2019, (16): 1234-1236.

• 小儿
• 心肌病
• 肥厚型

目的 总结小儿肥厚型心肌病临床特点,分析其病因,为早期识别、明确诊断和判断预后提供指导。方法 回顾性分析2012年1月至2018年6月广州市妇女儿童医疗中心收治的52例肥厚型心肌病患儿,从性别、家族史、临床特征、辅助检查、病因学、药物疗效、病情转归等方面进行总结。结果 本组病例共52例,其中男36例,女16例。随访34例(随访率65.4%),随访1～78个月(平均30.6个月)。超声心动图提示左室壁增厚52例(100.0%)、双心室肥大21例(40.4%)、左心室流出道梗阻18例(34.6%)。11例患儿病因明确(21.2%),其中Ⅱ型糖原累积病7例,Noonan综合征3例,原发性肉碱缺乏1例。11例患儿曾使用β受体阻滞剂治疗,均有不同程度的症状缓解。至随访终点无一例行心脏移植,死亡12例(35.3%),其中7例于婴儿期死亡。结论 小儿肥厚型心肌病发病年龄较小,应积极寻找病因,完善疾病风险评估,进行个性化管理和治疗。

• 单位
  广州市妇女儿童医疗中心; 广州医科大学