肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是诊断困难且治疗棘手的一类疾病。随着诊断技术和诊断意识的不断提高,确诊PAH的患者数量不断增多,已日益引起人们的重视。引起PAH的病因很多,而结缔组织病是PAH发生的重要原因;在结缔组织病中,PAH已逐渐成为继肾脏损害之后的?