全身型幼年特发性关节炎患儿发生巨噬细胞活化综合征的早期预警指标

作者：石晓萌; 罗颖; 何庭艳; 夏宇; 杨军^*

来源：中国医科大学学报, 2023, 52(06): 531-537.

DOI：10.12007/j.issn.0258-4646.2023.06.009

• 全身型幼年特发性关节炎
• 巨噬细胞活化综合征
• 早期预警指标

目的 探讨全身型幼年特发性关节炎（sJIA）患儿发生巨噬细胞活化综合征（MAS）的早期预警指标。方法 选取2015年1月至2021年9月深圳市儿童医院风湿免疫科住院的14例sJIA合并MAS患儿作为sJIA-MAS组。选取同期本科室临床资料相对齐全、初次诊断、未使用激素治疗的36例单纯sJIA患者作为对照（sJIA组）。比较2组患者各项临床指标的差异，并通过受试者操作特征（ROC）曲线分析，找出预测sJIA合并MAS各指标的截断值。结果 与sJIA组比较，sJIA-MAS组肝脾大，转氨酶升高，中枢神经系统症状，骨髓嗜血现象，儿童重症监护病房入住概率均显著增大（均P <0.05）；白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、血小板计数、白蛋白、纤维蛋白原显著降低（均P <0.05）；降钙素原、血清铁蛋白（SF）、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶（LDH）、甘油三酯、铁蛋白/红细胞沉降率（SF/ESR）、乳酸脱氢酶/红细胞沉降率（LDH/ESR）、γ干扰素（IFN-γ）、白细胞介素-10(IL-10)显著升高（均P <0.05）。ROC曲线分析结果显示，sJIA-MAS患儿SF/ESR、LDH、LDH/ESR、SF的曲线下面积（AUC）分别为0.992、0.988、0.974、0.964;IFN-γ、IL-10的AUC分别为0.891、0.773。结论 当s JIA患者出现肝和（或）脾大、转氨酶升高、中枢神经系统症状和骨髓嗜血现象时，需考虑合并MAS。s JIA患儿在IL-6升高时出现IL-10、IFN-γ升高是发生MAS的预警信号。当s JIA患儿SF/ESR≥65.23、LDH≥448.50 U/L、LDH/ESR≥5.22、SF≥6 900.00 ng/m L、IFN-γ≥12.32 pg/m L、IL-10≥10.13 pg/m L时应警惕MAS发生。

• 单位
  中国医科大学; 深圳市儿童医院