摘要
目的 探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)患儿发生巨噬细胞活化综合征(MAS)的早期预警指标。方法 选取2015年1月至2021年9月深圳市儿童医院风湿免疫科住院的14例sJIA合并MAS患儿作为sJIA-MAS组。选取同期本科室临床资料相对齐全、初次诊断、未使用激素治疗的36例单纯sJIA患者作为对照(sJIA组)。比较2组患者各项临床指标的差异,并通过受试者操作特征(ROC)曲线分析,找出预测sJIA合并MAS各指标的截断值。结果 与sJIA组比较,sJIA-MAS组肝脾大,转氨酶升高,中枢神经系统症状,骨髓嗜血现象,儿童重症监护病房入住概率均显著增大(均P <0.05);白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、血小板计数、白蛋白、纤维蛋白原显著降低(均P <0.05);降钙素原、血清铁蛋白(SF)、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶(LDH)、甘油三酯、铁蛋白/红细胞沉降率(SF/ESR)、乳酸脱氢酶/红细胞沉降率(LDH/ESR)、γ干扰素(IFN-γ)、白细胞介素-10(IL-10)显著升高(均P <0.05)。ROC曲线分析结果显示,sJIA-MAS患儿SF/ESR、LDH、LDH/ESR、SF的曲线下面积(AUC)分别为0.992、0.988、0.974、0.964;IFN-γ、IL-10的AUC分别为0.891、0.773。结论 当s JIA患者出现肝和(或)脾大、转氨酶升高、中枢神经系统症状和骨髓嗜血现象时,需考虑合并MAS。s JIA患儿在IL-6升高时出现IL-10、IFN-γ升高是发生MAS的预警信号。当s JIA患儿SF/ESR≥65.23、LDH≥448.50 U/L、LDH/ESR≥5.22、SF≥6 900.00 ng/m L、IFN-γ≥12.32 pg/m L、IL-10≥10.13 pg/m L时应警惕MAS发生。
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