克拉屈滨治疗伴有尿崩儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症疗效观察

作者：吉训琦; 李佳^*; 张凝; 陈泽福

来源：中国医院药学杂志, 2021, 41(06): 637-640.

DOI：10.13286/j.1001-5213.2021.06.15

• 克拉屈滨
• 朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)
• 尿崩症
• 儿童

目的:探讨克拉屈滨(Cladribine, 2-CdA)对于常规治疗无效的伴有尿崩儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)疗效。方法:7例伴有尿崩症状的LCH患儿予2～4个疗程2-CdA[5 mg·(m2·d)-1×5 d]+阿糖胞苷[Ara-c, 1 000 mg·(m2·d)-1×5 d]治疗,观察临床症状体征及辅助检查变化情况,并监测不良反应。结果:6例患儿治疗后临床症状缓解达非活动性疾病状态,1例患儿最终因肝功能衰竭死亡。7例患儿无严重不良反应导致治疗中断。结论:2-CdA对于常规治疗无效的伴有尿崩儿童LCH疗效好,为难治复发的LCH提供治疗新思路。

• 单位
  海南医学院; 海南省人民医院