双克隆淋巴浆细胞淋巴瘤5例报道并文献复习

作者：黄燕姗; 于颖; 熊文婕; 阎禹廷; 王婷玉; 吕瑞; 王齐; 邱录贵; 易树华^*

来源：中国肿瘤临床, 2023, 50(12): 601-605.

• 淋巴浆细胞淋巴瘤
• 双克隆淋巴浆细胞淋巴瘤
• 华氏巨球蛋白血症
• 免疫固定电泳

目的：探讨双克隆型淋巴浆细胞淋巴瘤（lymphoplasmacytic lymphoma,LPL）的临床特征及诊疗疗效。方法：收集1993年6月至2017年10月就诊于中国医学科学院血液病医院5例双克隆型LPL患者的临床资料并进行分析。结果：5例患者中男性4例、女性1例。3例为华氏巨球蛋白血症国际预后指数（ISSWM）分期高危患者，4例患者表达免疫球蛋白G(IgG)和免疫球蛋白M(IgM),3例患者表达不同类型轻链。5例患者的血清免疫固定电泳均为双克隆，骨髓均可见异常淋巴细胞及浆细胞浸润。5例患者确诊双克隆LPL后，2例CD20阳性者接受利妥昔单抗为基础的化疗方案、1例伊布替尼口服治疗、1例苯达莫司汀治疗效果不佳改用沙利度胺+地塞米松+环磷酰胺（TCD）治疗、1例使用司莫司汀+环磷酰胺+马法兰+地塞米松+长春新碱（M2）化疗。5例患者中4例达到微小缓解（minimal response,MR）及以上疗效，中位随访时间为44.1个月，中位无进展生存期（median progression-free survival,mPFS）为52.4个月，中位总生存期（median overall survival,mOS）为52.4个月。截至2022年5月随访结束，2例患者部分缓解（partial response,PR）,2例患者死亡。结论：双克隆LPL非常罕见，对该疾病的临床特征、诊断、治疗转归及预后尚缺乏深刻一致的认识，仍需更多的临床病例总结分析。

• 单位
  中国医学科学院血液学研究所; 中国医学科学院血液病医院; 实验血液学国家重点实验室