儿童遗传性心律失常30例分析

作者：李稚灵; 曾少颖; 梁东坡; 刘甜; 王树水; 张智伟^*

来源：中华儿科杂志, 2019, 57(09).

• 儿童
• 心律失常, 心性
• 晕厥
• 随访

目的分析儿童常见遗传性心律失常的诊治经验。方法回顾性分析广东省人民医院心儿科2008年1月至2018年12月确诊为长QT综合征(LQTS)、Brugada综合征(BrS)、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)、肥厚型心肌病(HCM)和致心律失常性右室心肌病(ARVC)的30例患儿(男19例、女11例)的诊治以及随访结果。结果 30例患儿中, 诊断为LQTS 14例(其中1例合并癫痫)、CPVT 5例、HCM 7例、ARVC 1例、BrS 3例。3例BrS患儿入院前未发生过晕厥, 余27例患儿均因晕厥入院。初次发病年龄为(10.0±3.3)岁。20例有基因检测, 随访时间为3.3(0.3, 10.7)年。植入心律转复除颤器(ICD)15例全部存活, 其中2例出现ICD频繁放电, 1例行射频消融术, 1例行左心交感神经切除术并提高ICD起搏频率后ICD放电次数明显减少;药物治疗10例死亡4例, 其中2例自行停药后死亡;家属放弃治疗2例均死亡;1例诊断未明突发脑死亡, 2例无药物治疗指征, 未行特殊治疗存活。结论遗传性心律失常伴晕厥的患儿猝死率高, 药物治疗效果多不理想, 植入ICD是预防心源性猝死最有效的方法, 但术后的频繁放电需及时处理。

• 单位
  广东省人民医院; 广东省医学科学院; 广东省心血管病研究所