儿童组织细胞坏死性淋巴结炎118例临床特点及预后分析

作者：张丹; 苏改秀; 吴凤岐; 朱佳; 康闽; 许瑛杰; 李明; 赖建铭^*

来源：中华儿科杂志, 2023, 61(06).

• 儿童
• 组织细胞坏死性淋巴结炎
• 预后

目的探讨儿童组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的临床特点及预后。方法回顾性病例总结, 分析2014年1月至2021年12月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科首次诊断并治疗的118例HNL患儿的临床资料。分析其临床症状、实验室检查、影像学检查、病理结果、治疗及随访情况。结果 118例患儿中男69例、女49例, 发病年龄10.0(8.0, 12.0)岁, 范围为1.5～16.0岁。所有患儿均有发热及淋巴结肿大, 74例(62.7%)存在血液系统受累、39例(33.1%)存在皮肤损伤。实验室检查主要表现为红细胞沉降率升高90例(76.3%)、血红蛋白降低58例(49.2%)、白细胞降低54例(45.8%)、抗核抗体阳性35例(29.7%)。97例(82.2%)患儿行淋巴结B超, 均表现为颈部低回声结节样病灶, 22例(18.6%)行颈部X线和(或)CT, 7例(5.9%)行颈部磁共振成像。118例患儿均行淋巴结活检, 病理结果均不支持淋巴瘤等恶性疾病及EB病毒感染, 均提示为HNL。57例(48.3%)患儿未治疗自愈, 61例(51.7%)予口服激素治疗, 4例(3.4%)予吲哚美辛肛门给药。118例患儿随访时间为4(2, 6)年, 范围为1～7年, 87例(73.7%)患儿发病1次且未发展为其他风湿免疫病, 24例(20.3%)患儿存在不同程度复发。7例(5.9%)患儿出现多系统损伤, 检测自身抗体均为中、高滴度阳性, 其中5例患儿发展为系统性红斑狼疮、2例患儿发展为干燥综合征;7例患儿均给予口服激素治疗, 其中6例患儿加用免疫抑制剂、2例患儿予以甲泼尼龙20 mg/kg冲击治疗。结论 HNL首次发病部分可以自愈, 对激素敏感, 预后良好。对于反复发病且合并多系统损伤的HNL, 随访时需监测抗核抗体滴度, 注意其发展为其他风湿免疫病的可能, 预后不佳。

• 单位
  首都儿科研究所附属儿童医院