儿童自身免疫性脑炎2020年诊断标准的单中心临床验证

作者:王建东; 谢垒; 方敩; 禚志红; 靳培娜; 范晓蕾; 李海英; 孔惠敏; 王瑶; 王怀立*
来源:中华儿科杂志, 2022, 60(08): 786-791.

摘要

目的评价儿童自身免疫性脑炎(AE)2020年诊断标准(Cellucci标准)在单中心疑似AE患儿中的应用价值。方法回顾性收集和分析2019年10月至2021年10月在郑州大学第一附属医院住院治疗且疑似AE的121例患儿的临床资料, 参照"中国自身免疫性脑炎诊治专家共识"和Graus标准进行临床诊断, 分为确诊的抗体阳性AE组、拟诊的抗体阴性AE、可能的AE组和非AE组。再根据Cellucci标准作出新诊断, 与临床诊断比较, 评价其诊断价值。组间比较采用Mann-WhitneyU检验、Kruskal-Wallis检验和χ2检验, Cellucci标准的效能采用灵敏度和特异度评价。结果 121例患儿中男72例、女49例, 起病年龄10.3(6.5, 14.0)岁。临床诊断99例AE(男58例、女41例), 包括确诊的抗体阳性AE组43例、拟诊的抗体阴性AE组14例和可能的AE组42例, 非AE组22例(男14例、女8例)。99例AE患儿首发症状前2位为癫痫发作(53例, 53.5%)、精神行为异常(35例, 35.4%), 病程中以精神行为异常(77例, 77.8%)和癫痫发作(64例, 64.6%)常见。不同诊断4组间病程中意识障碍、自主神经功能障碍发生率以及住院时间差异均有统计学意义(χ2=21.63、13.74, H=22.60, 均P<0.05)。96例患儿行AE相关抗体检测, 45例(46.9%)抗体阳性。应用Cellucci标准诊断确诊的抗体阳性AE 42例、拟诊的抗体阴性AE 34例和可能的AE 14例;参照临床诊断, Cellucci标准诊断上述3类AE的灵敏度依次为93.02%、92.86%、87.88%, 特异度依次为96.23%、74.39%、86.36%。结论 Cellucci标准在疑似AE患儿临床诊疗中诊断可能的AE和确诊的抗体阳性AE时有较高的灵敏度和特异度, 诊断拟诊的抗体阴性AE时灵敏度高而特异度较低, 建议临床实践中根据实际情况选择性应用, 尤其是在诊断拟诊的抗体阴性AE时。