摘要
目的 观察腰骶丛MR神经成像(MRN)联合弥散张量成像(DTI)诊断1A型腓骨肌萎缩症(CMT1A)的价值。方法 对44例经临床诊断的CMT1A患者(CMT1A组)及10名健康对照(对照组)行腰骶丛MRN及DTI,对CMT1A患者行CMT神经病学评分(CMTNS),包括CMTNS总分、CMT查体评分、CMT下肢评分及CMT下肢运动评分;根据L5神经根(NR)增粗程度将CMT1A组分为轻度增粗(n=16)、中度增粗(n=14)及明显增粗(n=14)亚组。比较组间及CMT1A各亚组间L4、L5双侧神经根(NR-L4、NR-L5)、股神经(FN)及坐骨神经(SN)直径、各向异性分数(FA)、平均弥散率(MD)、轴向弥散率(AD)和径向弥散(RD)的差异,分析CMT1A患者腰骶丛神经直径及DTI参数与CMTNS的相关性。结果 相比对照组,CMT1A组NR-L4、NR-L5、FN及SN直径均增大,NR-L4、NR-L5、FN及SN的FA均降低,NR-L4及SN的MD和RD均升高(P均<0.05),组间其余参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。CMT1A组内明显增粗亚组NR-L4、NR-L5、FN及SN直径均较轻度增粗亚组增大,而NR-L4和SN的MD、NR-L4的RD均高于轻度增粗亚组(P均<0.05);各亚组间其余参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。CMT1A患者腰骶丛神经直径与CMTNS均呈正相关(rs=0.304~0.501),SN的MD和RD、NR-L5的AD与CMT下肢运动评分均呈正相关(rs=0.234、0.264、0.214),FN的AD与CMTNS总分和CMT查体评分(rs=0.243、0.211)、SN的AD与CMTNS总分及CMT查体评分(rs=0.244、0.219)均呈正相关(P均<0.05);其他腰骶丛神经DTI参数与CMTNS无明显相关性。结论 腰骶丛MRN联合DTI可用于诊断CMT1A及监测疾病进展。
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单位北京大学第三医院; 神经内科